马凡氏综合征产妇遇上了主动脉夹层

文章来源:宣联处 作者:徐莉 点击数:613 更新时间:2019-10-25

就在不久前,叶女士刚刚迎来了一个新生命的降临,全家人都还沉浸在喜悦之中,没想到一场危及生命的考验突如其来。

经历了剖腹产,叶女士还处在产后休养期。然而,连日的胸闷不适感让叶女士辗转难眠。

紧接着,胸部、背部袭来一阵阵钻心的疼痛,不时的恶心不适让叶女士痛苦不堪。叶女士家人得知情况后立即把叶女士送到我院急诊科。

胸闷!胸部、背部钻心的疼痛!恶心……一系列的症状让医护人员警觉起来。急诊科马上联系心胸外科会诊,初步判断,叶女士病情危重,急需进一步检查确诊。经CT检查,叶女士患有“主动脉夹层动脉瘤”,瘤体直径已有6cm大小。生命危在旦夕,必须马上手术。

“叶女士患有先天性马凡氏综合征,这类有心脏疾病的患者怀孕存在巨大的风险,也是主动脉夹层形成的潜在因素。”心胸外科副主任周珉介绍,“急性主动脉夹层会累及升主动脉窦部、左侧骼外动脉等重要部位,剖腹产后第四天因心脏负担过重容易引起动脉夹层破裂,如果不及时手术,72小时死亡率达到70%左右。手术过程中还可能遭遇心包填塞、昏迷等并发症,情况十分危急。”

心胸外科、麻醉科、手术室等多科室专家经过讨论会诊、风险评估后,制定严密的手术方案,同时,准备手术过程中应对突发情况的预案。

当天下午,叶女士在全麻状态下接受了“Bentall加全弓置换加降主动脉象鼻支架置入术”,经过麻醉科、超声科、体外循环、手术室等科室医务人员的通力协作,经过10个多小时的奋战,叶女士有惊无险,顺利渡过了手术关,术后,叶女士被送往ICU观察治疗。

“产妇患有主动脉夹层比较罕见,因其发病急,病情凶险,病情的判断以及手术治疗方案十分关键。”周珉提醒,“叶女士发现不适立即就医,抢救得当挽回了生命还是很幸运的。建议患有基础疾病的育龄期女士谨慎备孕,尤其是先天性马凡氏综合征患者要谨遵医嘱,及时治疗,做好相关措施避免遗传给下一代,避免因怀孕导致主动脉夹层,进而危及生命。”

经过ICU监护治疗后,叶女士生命体征平稳转至心胸外科。目前,叶女士恢复良好,日前已康复出院。

叶女士送上锦旗感谢医护人员的救命之恩

科普

马凡氏综合征是一类遗传方面的疾病(常染色体显性遗传)它会累积到眼睛,骨骼还有心脏的大血管,引起一些致命的疾病,比如一旦发生主动脉夹层,后果非常严重,会危及到生命。

因为马凡氏综合征患者身高多在1.8米至2.1米之间,手脚像蜘蛛般那样长,也导致他们在多个方面都是“天才”,所以被称为天才病。马凡氏综合征患者除了身高比较高,四肢细长外,下半身比上半身长,头颅、面部都比较窄,耳朵也比较大。此外,肌肉不发达,脂肪比较少,身体多个部位都有多处皱纹等等。除了身体有明显症状外,患者还有高度近视、畏光、白内障等眼部症状,有百分之五十到八十患者都会有这些症状,少数患者还会有青光眼、色盲等症状。最后就是有百分之八十患者有先天性血管畸形,还会并发各种心律失常,而如出现主动脉瘤样扩张,就会进一步导致主动脉瘤破裂出血,严重时会导致猝死,这是马凡氏综合征死亡率高的原因。

马凡氏综合征可以通过手术治疗,但治疗范围涉及如眼科、骨科、心脏外科、胸外科等,手术虽是可以救命,但是不能根治。所以可以从平时生活中做好预防措施,如做好婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗等方法,减少马凡氏综合征出现。